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個別氨基酸的代謝（★★★）

【進階攻略】試題集中在苯丙氨酸等個別氨基酸的代謝過程。

【易錯易混辨析】苯丙氨酸的主要代謝是經(jīng)羥化作用，生成酪氨酸，反應由苯丙氨酸羥化酶催化，反應不可逆，因而酪氨酸不能變?yōu)楸奖彼?。當苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時，苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變成酪氨酸，體內(nèi)的苯丙氨酸蓄積，并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。

知識點隨手練

一、A1型選擇題

1.白化病是由于人體缺乏

A.酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶

B.苯丙氨酸羥化酶

C.酪氨酸酶

D.尿黑酸氧化酶

E.對羥苯丙氨酸氧化酶

2.以下有關(guān)一碳單位的描述中，正確的是

A.主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸和蘇氨酸

B.某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一個碳原子的基因

C.是合成嘌呤的原料

D.是合成嘧啶的原料

E.以上均正確

知識點隨手練參考答案及解析

一、A1型選擇題

1.【答案及解析】C。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。

2.【答案及解析】E。某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一個碳原子的基因，稱為一碳單位。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸和蘇氨酸。四氫葉酸是一碳單位的載體。一碳單位的主要生理作用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸生物合成中占有重要地位。

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