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概述：

由慢性支氣管、肺、胸廓疾病或肺血管病變引起肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓，進而引起右心室肥厚、擴大，甚至發(fā)生右心衰竭的一類心臟病。

病因

慢性支氣管——肺疾?。鹤畛Ｒ?/p>

嚴重的胸廓畸形

肺血管疾病

其他：睡眠呼吸暫停綜合征等

二、右心功能改變：右心肥厚、右心擴大及右心衰竭。

肺心病：右心壁增厚，右心腔擴張

發(fā)病機制—肺動脈高壓的形成

肺血管阻力增加的 功能性因素

發(fā)病機制—肺動脈高壓的形成

肺血管阻力增加的 解剖性因素

發(fā)病機制—肺動脈高壓的形成

血容量增多和血液粘滯度增加

臨床表現(xiàn)

肺、心功能代償期（包括緩解期）

原發(fā)病表現(xiàn)：

長期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐漸出現(xiàn)乏力、呼吸困難，活動后心悸、氣促加重。

肺氣腫體征

肺部聽診常有干、濕啰音

肺動脈高壓和右心室肥大體征：

肺動脈高壓：肺動脈瓣區(qū)S2亢進。

右心室肥大：心濁音界向左擴大，劍突下觸及心臟收縮期搏動，三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音。

其他：肺氣腫顯著的患者可出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝腫大

肺、心功能失代償期（急性加重期）

1.呼吸衰竭：

低氧血癥：胸悶、心悸、心率增快和發(fā)紺，嚴重者可出現(xiàn)頭暈、頭痛、煩躁不安、譫妄、抽搐甚至昏迷。

高碳酸血癥（二氧化碳潴留）：頭痛、多汗，夜間失眠、日間嗜睡。重癥患者出現(xiàn)幻覺、神志恍惚、煩躁不安、精神錯亂和昏迷等精神、神經(jīng)癥狀。

2.心力衰竭：

右心衰竭為主。

主要體征：頸靜脈怒張，肝腫大伴有觸痛，肝頸靜脈反流征陽性，下肢水腫，腹水。

心臟體征：三尖瓣區(qū)可聽到收縮期雜音，或舒張期奔馬律，房性心律失常多見。嚴重休克。

并發(fā)癥

肺性腦?。簢乐厝毖鹾透咛妓嵫Y導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。出現(xiàn)譫妄、恍惚和昏迷等精神、神經(jīng)癥狀。首要死亡原因。

酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂：最常見并發(fā)癥，以呼酸最常見。

心律失常：以房性快速性心律失常多見。

休克：感染性休克、心源性休克。

消化道出血：嚴重缺氧和酸中毒導致消化道黏膜糜爛出血。

其他：如功能性腎衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。

實驗室檢查及其他檢查

胸部X線：原發(fā)疾病及急性肺部感染特征外，尚有：

肺動脈高壓征：右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；

肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；

右心室肥大：心界向左擴大。

心電圖：肺型P波，右心室肥大

電軸右偏，額面平均電軸≥90°

重度順鐘向轉(zhuǎn)位，RV1 ＋SV5≥1.05mV， RV1 ≥ 1.0mV

電軸右偏

超聲心動圖：

右室內(nèi)徑增大（≥20mm）右室流出道增寬（≥30mm）

血氣分析：

呼吸衰竭時，PaO2＜60mmHg

PaCO2＞50mmHg

血液一般檢查：繼發(fā)性紅細胞增多、血紅蛋白升高

血液生化檢查：電解質(zhì)紊亂

診斷與鑒別診斷

診斷：

有慢性肺、胸疾患病史，有肺動脈高壓、右心室肥大的體征或右心功能不全的征象臨床表現(xiàn)，同時排除其他引起右心病變的心臟病，即可診斷本病。

鑒別診斷

冠心病

常有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現(xiàn)

心臟增大主要為左心 室肥大，心尖區(qū)可聞及收縮期雜音，X線檢查顯 示心臟向左下擴大，心電圖檢查顯示缺血型ST- T改變等客觀改變

慢性心臟瓣膜病

心肌病

病情評估

1.臨床分期

急性加重期

緩解期

2.病情評估

急性加重期應根據(jù)血氣、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥等綜合判斷病情。

慢性肺心病患者死亡率10-15%。

治療與預防

（一）急性加重期治療

1.控制感染（關(guān)鍵）：

慢性肺心病并發(fā)的感染多為混合性感染，故應聯(lián)合用藥，一般可首選青霉素類、氨基糖苷 類、氟喹諾酮類及頭孢菌素類等。根據(jù)痰培養(yǎng)和藥物敏感試驗選用抗菌藥物更合理。多需靜脈用藥。長期應用抗菌藥物要防止真菌感染。

2.改善呼吸功能，糾正呼吸衰竭。

采取綜 合治療措施，包括緩解支氣管痙攣，清除痰液, 通暢呼吸道，持續(xù)低濃度給氧，應用呼吸中樞興 奮劑等。必要時施行機械通氣。

3.控制心力衰竭：

利尿劑

常用藥：氫氯噻嗪+螺內(nèi)酯

原則 ：短療程、小劑量、間歇、聯(lián)合用藥

注意副作用：電解質(zhì)紊亂、痰液粘稠

強心劑

應用指征：

感染已控制，呼吸功能改善，利尿劑療效不佳而反復水腫的心力衰竭患者；

合并室上性心律失常，心室率＞100次/分者；

以右心衰竭為主，無明顯急性感染者；

出現(xiàn)急性左心衰竭者。

原則：

劑量宜小，約為常規(guī)劑量的1/2——2/3。

選用作用快、排泄快的強心劑。

注意事項：

低氧血癥、感染等均可使心率增快，不宜以心率減慢作為衡量強心藥的療效指征。

應用血管擴張劑

可減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心衰患者有一定效果，可應用硝酸酯類藥物。

4.控制心律失常

房性異位心律隨著病情 好轉(zhuǎn)多可迅速消失，如經(jīng)治療仍不能消失時，未經(jīng)洋地黃制劑治療者，可在密切觀察下選用小量 毛花苷C或地高辛治療；對頻發(fā)室性早搏、室性心動過速者，可選用利多卡因、胺碘酮等藥物。 另外，要注意避免應用β受體阻滯劑，以免誘發(fā) 支氣管痙攣加重病情。

5.應用糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素可解除支氣管痙攣、改善通氣、降低肺泡內(nèi)壓力、減輕右心負荷在有效控制感染的情況下，短期應用糖皮質(zhì)激素，有利于糾正呼吸衰竭和心力衰竭。

6.抗凝治療

應用低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成，也可應用阿魏酸鈉等。

7.并發(fā)癥處理：

肺性腦?。?/p>

糾正缺氧和二氧化碳潴留

控制感染

糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂

控制腦水腫 快速靜脈滴注甘露醇；

興奮、躁動時慎用鎮(zhèn)靜劑；

其他：

酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂

消化道出血

休克

腎衰竭

彌散性血管內(nèi)凝血

緩解期治療：

呼吸鍛煉、增強機體免疫力和家庭長期氧療。

預防

積極防治原發(fā)病COPD

預防呼吸道感染的誘發(fā)因素

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