隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床特點、基本病變和病理診斷，為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網小編前來為您解答：

患者通常為中年人。該瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，腹側多于背側，近心端多于遠心端，少見于頭面部、頸部，掌跖不受累。10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進展，開始為硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以后出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節(jié)或大小不一的相鄰性多結節(jié)生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。

瘤細胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中偶見巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結構通常不典型，并且在較重或復發(fā)的DFSP中常見形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復雜和困難的。

組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學檢查有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而彌漫性的陽性反應；CD34一般呈強而彌漫性的陽性反應，陽性率為72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50%～95%，但是其表達常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。

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