IPF的典型病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），鏡下可見正常肺組織和纖維化改變的肺組織交替分布，伴有成纖維細(xì)胞聚集和間質(zhì)大量膠原纖維沉積。患者常表現(xiàn)為50歲以上男性，起病隱匿，主要癥狀為進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難、干咳，后期可出現(xiàn)消瘦、無力等。肺部體征方面，可聽到兩肺底吸氣末爆裂音（Velcro啰音），并可出現(xiàn)杵狀指（趾）、發(fā)紺等表現(xiàn)。

在輔助檢查方面，肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和肺彌散功能障礙，肺活量（VC）、肺總量（TLC）減少，肺CO彌散量（DLco）下降。胸部HRCT是診斷的重要依據(jù)，典型表現(xiàn)為靠近胸膜及肺底分布的網(wǎng)格狀陰影，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張，形成蜂窩肺。肺組織活檢一般不作為首選，但對臨床和HRCT表現(xiàn)不典型者仍有一定的診斷意義。

IPF的治療目前尚無有效措施，患者的中位生存期約為3～5年，常死于呼吸衰竭。肺移植被認(rèn)為是最有效的治療手段，而抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布、吡非尼酮可以減慢肺功能下降的速度。對于靜息狀態(tài)下PaO2＜55mmHg的患者，需要長期氧療。需要注意的是，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑在IPF的治療中并不推薦使用。

總的來說，IPF是一種進(jìn)展迅速且預(yù)后不良的間質(zhì)性肺病，臨床醫(yī)生需要密切關(guān)注患者的癥狀變化，及時(shí)進(jìn)行診斷和治療，以提高患者的生存質(zhì)量和延長生存期。

【單選題】特發(fā)性肺纖維化最突出的癥狀是

A.進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難

B.咳嗽、咳痰

C.氣喘

D.咯血

E.體重減輕、消瘦

正確答案：A

答案解析：

特發(fā)性肺纖維化好發(fā)于50歲以后，男性患病率略髙于女性。起病隱匿，最突出的癥狀是進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難，伴干咳；后期可出現(xiàn)體重減輕、消瘦、無力等癥狀。

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